Болезнь беккера симптомы

Киста Беккера-Бейкера: симптомы и лечение, удаление и пункция

Болезнь беккера симптомы

Киста Беккера – это синовиальное новообразование патологического значения, локализованное внутри структур заднего отдела коленного сустава. По своим морфологическим признакам элемент не относится к раковым опухолям, но приносит немало дискомфорта пациенту. Страдает уровень двигательной активности, что влечет за собой снижение качества жизни.

Диагноз на МРТ.

Обращение к врачу – необходимая мера, поскольку запущенная стадия приводит даже к инвалидности. Чтобы успокоить пациента, настроить на выздоровление, врач показывает на фото как лечить кисту Беккера, объясняет все нюансы предстоящих процедур.

О заболевании

Более 100 лет в ортопедии велись дискуссии относительно этиопатогенеза кистозного элемента. Со временем, на основании многих факторов, ученые сошлись в едином мнении: киста Беккера под коленом однозначно имеет синовиальную природу. Формирование способно возникнуть не только после внутрисуставного повреждения этой части ноги, но и на фоне полного благополучия, без перенесенной травмы.

Схематичное изображение.

Причины развития

Подколенный бурсит характеризуется различной этиологией. Врачи сопрягают развитие рассматриваемой патологии с перенесенными ранее артритами (чаще – ревматоидного генеза), гонартрозом тяжелой формы течения.

Причины кисты Беккера в 1948 году связывали даже с бруцеллезом.

Также было подтверждено, что новообразования способны формироваться на фоне пигментно-ворсинчатого синовита, хронического микроповреждения суставов.

Доказана взаимосвязь подколенного выпячивания и другого патологического процесса, протекающего внутри сустава. Они имеют дегенеративно-дистрофический или ревматический характер, приводят к развитию хронического синовита. Он признан предрасполагающим фактором к развитию подколенной грыжи. Состояние способствует повышению внутрисуставного давления.

Внимание! На этапе консультации у врача, нужно сообщить обо всех перенесенных повреждениях ног, особенно недавних.

Многие ортопеды и ревматологи утверждают, что подколенный бурсит никогда не возникает у людей, в жизненном анамнезе которых отсутствуют любые виды повреждения колена.

Классификация и симптомы

Новообразование бывает однокамерным, двухкамерным и многокамерным. Врачи установили, что рецидив формирования возникает в случаях наличия множественных камер у кистозного новообразования.

По мере увеличения размеров выпячивания, повышается риск его распространения на голень. Однако немалая объемность опухоли провоцирует другое последствие – разрыв.

Фото кисты Беккера под коленом позволит понять, образование каких размеров считается угрожающим.

Внешний признак.

Заболевание классифицируют на такие подвиды:

  1. Симптоматическая форма – течение патологического процесса характеризует выраженная боль. Ее локализация – коленный сустав.
  2. Идиопатическая форма – когда происхождение развития заболевания непонятно, а установить первопричину не удается даже поле проведения многочисленных видов исследования.

Абсолютно бессимптомное развитие подколенного бурсита отмечается не более чем в 28% клинических случаев. Именно отсутствие выраженных признаков по мере формирования, а затем развития атеромы объясняет ее столь позднее выявление. Обнаружение новообразований не ранее, чем на 2 стадии происходило тогда, когда воспаленные участки имели небольшие размеры.

Симптомы кисты Беккера под коленом:

  • Длительные боли, чаще периодические, возникающие внутри подколенной ямки сразу после физической нагрузки.
  • Чувство дискомфорта, скованности внутри конечности, сложность разгибания коленного сустава.
  • Крупные образования сдавливают сосудисто-нервный пучок, вызывая отечность голеностопного сустава.
  • Под коленом прощупывается округлое новообразование – оно не спаяно с кожей.
  • Выполнение нескольких сгибаний, разгибаний способствует увеличению размеров выпячивания.
  • Незначительные проявления нейропатии большеберцового нерва, когда она, будучи больших размеров, защемляла его.

Сложность выявления этиологического фактора связана с анатомией коленного сустава, поскольку в этой зоне расположены синовиальные сумки, карманы, завороты.

По мнению специалистов, наличие множественных физиологических структур усложняет раннее выявление новообразования.

Также этот фактор не позволяет своевременно проследить, какая именно из анатомических частей послужила первопричиной развития грыжи.

Морфометрические особенности атеромы вне зависимости от возраста и пола пациента носят индивидуальный характер. В пределах одной возрастной группы объем грыжи варьируется.

Диагностика

Прежде чем планировать, как лечить кисту Беккера под коленом, потребуется исключить наличие опухолевого процесса. Для прояснения действительной клинической ситуации применяют такие методы:

  1. Анализ крови (клинический, биохимический).
  2. Определение сахара крови.
  3. Рентгенологический метод исследования.
  4. УЗИ – безопасный, очень информативный и недорогой метод диагностики. Учитывая высокую результативность способа, применение ультразвука приобрело ведущее значение в программе обследования. Метод активно используется с целью дифференциальной диагностики. Характеристики синовиальных кист сравнивают с другими возможными патологиями подколенной области. По окончании процедуры, больной получает фото кисты Беккера.
  5. Компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс в клинической практике проводят не по поводу подколенной грыжи. Выявляют их абсолютно случайно, в процессе обследования. Поводом для обращения к врачу у больных становится уточнение причины дискомфорта внутри подколенной области.

Киста на МРТ.

Диагностические пункции, а затем исследование синовиальной жидкости проводят при наличии соответствующих показаний. ЭКГ выполняют на этапе подготовки к операции.

Виды лечения

При лечении кисты Беккера применяются как консервативные, так и оперативные способы. Чтобы устранить кистозное новообразование и не спровоцировать развитие осложнений, применять методы народной медицины опасно. Целесообразно сразу обратиться в медицинское учреждение, пройти обследование, а затем получить грамотное лечение.

Консервативная терапия

Устранением рассматриваемого вида патологии занимается ортопед, если на то возникает необходимость – к реализации терапевтического процесса подключают хирургов.

Консервативное лечение кисты Беккера под коленом предполагает следующие подходы:

  • разгрузку сустава;
  • физиотерапевтическое лечение;
  • пункцию опухоли с последующей эвакуацией содержимого и введением медикаментозных препаратов.

С терапевтической целью вводят склерозирующие средства, в частности, применяют 5% спиртового раствора йода, гормональные, цитостатические препараты.

  1. Физиотерапевтическое лечение. Самыми действенными методиками признаны электрофорез, УВЧ. Реализовать указанные варианты терапии допустимо только после исключения онкологического процесса.
  2. Пункция. Выполняют для эвакуации содержимого грыжи. Когда развитие опухоли достигает 2-3 стадии, содержимое ее капсулы имеет желеобразную консистенцию. Уплотненное новообразование сложно поддается проколу, и последующей эвакуации внутренней части. Также в этом случае бессмысленно вводить кортикостероиды.
  3. Положительный результат обеспечивает гормональное лечение. Кортизонотерапия эффективна в 50% всех клинических случаев. Научную идею применения гормональных средств впервые разработали и применили ревматологи. Наблюдению подлежали пациенты с грыжей, возникшей на фоне ревматоидного артрита. Терапевтическая тактика позволила оценить – после внутрисуставного введения глюкокортикостероидов, размеры новообразования уменьшались.

Откачивание жидкости.

С тех пор гормоны начали вводить непосредственно в подколенную припухлость. Активно применяли гидрокортизоновую эмульсию, комбинируя ее с антибиотиками.

Важно! Если у пациента гормональные заболевания – проблемы с щитовидной железой, сахарный диабет, нарушение состояния коры надпочечников – нужно обязательно сообщить об имеющихся нарушениях врачу.

Далеко не всегда консервативное лечение кисты Беккера приводит к полному устранению новообразования. Статистика показывает, что в 6 из 10 случаев атерому приходится иссекать хирургически. Такие результаты служат основанием для поиска новых терапевтических подходов, разработки более эффективных консервативных методов терапии.

Хирургическое вмешательство

Вмешательство бывает открытым или эндоскопическим. Открытая операция предполагает выделение опухоли от окружающих тканей до соустья с коленным суставом, после чего хирурги перевязывают шейку, отсекают атерому.

Далеко не всегда оперативное вмешательство сразу дает положительный результат, а восстановительный период протекает без осложнений, жалоб.

Открытое удаление образования.

Основное беспокойство больных связано с определенными патологическими явлениями, среди которых:

  • некое ощущение наличие постороннего предмета под коленом;
  • отсутствие возможности разогнуть ногу;
  • сложности с функцией конечности;
  • болевой синдром разной степени интенсивности;
  • перемещение мурашек по поверхности ноги (парестезии);
  • голеностопный сустав становится холодным на ощупь.

Степень проявления признаков зависит от индивидуальных особенностей организма человека, его чувствительности.

Эндоскопическое лечение

В настоящее время самым эффективным методом лечения кисты Беккера признано сочетание эндоскопического вмешательства и лечебно-диагностической артроскопии коленного сустава. Указанная комбинация методик позволяет добиться следующих результатов:

  • Быстро купировать болевой синдром даже высокой степени интенсивности.
  • Полностью восстановить подвижность коленного сустава.
  • Минимизировать длительность пребывания в стационаре.
  • Уменьшить вероятность развития подколенных послеоперационных рубцов.

Не первый год врачи сравнивают результаты проведения открытой и эндоскопической операции. Мнение специалистов неоднозначно, поскольку все клинические случаи – индивидуальны.

Сравнение эндоскопической и традиционной, открытой операции (в наблюдении участвовали 10 пациентов).

Критерий оценкиЭндоскопическая операцияОткрытая операция
  • Степень болевых ощущений в послеоперационном периоде.
55,6% пациентов в первые сутки после операции не жаловались на боль в коленном суставе.33,3% отмечали болевые ощущения средней степени интенсивности в первых 2 суток после операции, но неприятные ощущения удавалось быстро купировать анальгетиками.11,1% впервые отметили боль после операции на колене только на 3 сутки.Боль имеет выраженных характер, приступы повторялись часто, требовали обязательного введения анальгетиков.
  • Необходимость стационарного лечения (строгого врачебного наблюдения).
Минимум 5 суток.Минимум 7-8 суток.
  • Вероятность интраоперационного повреждения тканей.
Минимальная.Высокая.
  • Возможность полного разгибания колена.
Полноценное разгибание у всех пациентов отмечалось уже в первых 24 часа после операции.У 22,2% из них сгибание было абсолютно безболезненным, достигало свыше 90°.У 38,9% пациентов активность восстановилась в течение 2 суток после перенесенного вмешательства.У 16,7% пациентов сгибание в колене стало восстанавливаться спустя 72 часа после операции.Функциональная способность коленного сустава восстановилась полностью у 90% прооперированных уже через 14 суток после вмешательства.Полная амплитуда движения в суставе восстановилась только у 1 пациента к 14 суткам после вмешательства.У 56,3% — спустя 30 дней, у 25,5% — только через 60 дней.
  • Риск развития подкожных гематом, выраженного рубцевания, отеков после лечения кисты Беккера под коленом.
Отечность незначительна, вероятность возникновения кровоизлияний – практически отсутствует, формирование послеоперационных рубцов исключено.В период послеоперационного восстановления у 68,8% пациентов возникала подкожная гематома.У 50,3% пациентов отмечали выраженный отек под коленом, который распространялся еще и на  медиальную головку икроножной мышцы.У 18,7% прооперированных больных образовался гипертрофированный рубец, который привел к адгезии ткани под коленом. Патологическое явление вызвало формирование сгибательной контрактуры в 165° и 175°.

Заключение

В основе заболевания лежит микроповреждение коленного сустава, вызванное неадекватностью гидродинамического давления, а также различные деструкции. Поэтому изначально следует устранить заболевание-первопричину. Киста Беккера – новообразование, требующее лечения.

Но только в том случае, если образование не позволяет полноценно сгибать и разгибать ногу в колене. В остальных случаях, когда кистозная опухоль имеет небольшие размеры – ее нежелательно затрагивать даже посредством гормонов.

Однако объективным показателем все же является самочувствие пациента.

Источник: https://msk-artusmed.ru/sustavy/kista-bekkera/

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшшена/Беккера

Болезнь беккера симптомы

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:·         диета, обогащенная витаминами, микроэлементами, пищевые добавки,содержащие кальций, витамины группы В, Д;·         адекватная физическая активность под контролем родителей, мед. персонала,инструктора; 

Медикаментозное лечение:

Терапия глюкокортикоидами – единственный из доступных методов медикаментозного лечения, который позволяет замедлить утрату мышечной силы и функций, уменьшить риск развития ортопедических осложнений и стабилизирует функциональное состояние легких и сердца.·             преднизон/преднизолон 0,75 мг/кг/сутки, утренний прием – препарат первойлинии при отсутствии таких факторов, как избыток веса и/или нарушение поведения;·             дефлазокорт 0,9 мг/кг/сутки, утренний прием – препарат первой линии приналичии существующих проблем с весом и/или поведением.

NB! Необходимо принять во внимание возраст, функциональное состояние (улучшение, плато, угасание), уже существующие факторы риска, взаимоотношения врача с семьей;

NB! До начала приема ГК должен быть выполнен календарь иммунизации; 

Начало ГК терапии: 

Начало терапии зависит от фазы эволюции двигательных функций у ребенка с ПМД Дюшенна:Развитие – двигательные навыки развиваются примерно до 3-5 летнего возраста;Плато – определяется отсутствием прогресса в развитии двигательных функций, оценивается с помощью данных анамнеза и временных тестов, фаза продолжительностью несколько месяцев;  Угасание –  ребенок демонстрирует потерю двигательных навыков, меньшую выносливость или чаще падает, отмечается увеличение времени на выполнение тестов.   

Алгоритм начала ГК терапии у детей с ПМД Дюшенна

Возраст Тактика лечения ГК в зависимости от функционального состояния
младше 2-х лет •   Развитие (типично): начинать лечение ГК не рекомендуется; •   Плато (редко): тщательное наблюдение;• Угасание (не характерно): рассмотреть возможность другого диагноза или сопутствующего заболевания.
возраст 2-5 лет •   Развитие: начинать лечение ГК не рекомендуется; •   Плато: рекомендуется начинать лечение ГК;•   Угасание: настоятельно рекомендуется начинать лечение ГК.
возраст 6 лет и старше • Развитие (редко): рассмотрите вероятность миодистрофии Беккера; •   Плато: настоятельно рекомендуется начинать лечение ГК;•   Угасание: настоятельно рекомендуется начинать лечение ГК.

 
Метаболическая терапия – терапия, направленная на улучшение обменных процессов в скелетных мышцах, костной ткани, печени, миокарде;   нормализацию белкового и жирового обмена, угнетает образование кетокислот, снижает лактат-ацидоз; для профилактики и устранения побочных эффектов гормональной терапии.  ·                 витамины группы В;·                 витамин Д3;·                 левокарнитин;·                 препараты кальция. 

Перечень основных лекарственных средств:

·         преднизон/преднизолон – таблетка 5 мг;·         дефлазакорт – таблетка 30 мг;

Перечень дополнительных лекарственных средств:

·                 пиридоксина гидрохлорид – 5% раствор для инъекций 50мг/1,0мл;·                 тиамина гидрохлорид – 5% раствор для инъекций 50мг/1,0мл;·                 цианокобаламин – раствор для инъекций 200мкг/1,0мл, 500мкг/1,0мл;·                 витамин Д3 – водный, масляный раствор для приема внутрь; капсулы и таблетки 0,25, 0,5, 1,0 мкг; раствор для в/в введения 2мкг/1,0мл и 5мкг/1,0мл.·                 левокарнитин – раствор для приема внутрь 1г/10,0мл, раствор для приема внутрь 300мг/1мл; раствор для инъекций 1г/5,0мл. 

Показания для консультации специалистов:

·             медицинский реабилитолог – определение и выполнение плана комплексных реабилитационных мероприятий, обучение пациента и членов семьи. ·             ортопед – диагностика, мониторинг и коррекция ортопедических нарушений: кифоз, лордоз, сколиоз, контрактуры суставов, признаки остеопороза; решение вопроса о хирургической коррекции.·             кардиолог – диагностика, мониторинг и коррекция кардиологических нарушений и побочных эффектов гормональной терапии: миокардиодистрофия, аритмия, синусовая тахикардия, артериальная гипертензия.·             пульмонолог – диагностика, мониторинг и коррекция симптомов дыхательной недостаточности, пневмонии.·             эндокринолог – диагностика, мониторинг и коррекция эндокринологических нарушений и побочных эффектов гормональной терапии: задержка полового развития, задержка роста, непереносимость глюкозы, ожирение, кушингоид.     ·             гастроэнтеролог – диагностика, мониторинг и коррекция нарушений ЖКТ и побочных эффектов гормональной терапии: дисфагия, запоры, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, язвенная болезнь; нутрициологическая помощь: подбор и расчет диеты при избыточном и недостаточном весе. ·             инфекционист – диагностика, мониторинг и коррекция инфекционных заболеваний, фтизиатрическое наблюдение.   ·             офтальмолог – диагностика, мониторинг и коррекция офтальмологических нарушений и побочных эффектов гормональной терапии: аномалии рефракции, косоглазие, катаракта.·             хирург – диагностика и лечение переломов.  ·             медицинский генетик –  медико-генетическое консультирование семьи.·             логопед – диагностика и коррекция симптомов первичной и вторичной, на фоне заболевания, задержки речевого развития: дизартрия, сенсорная/моторная афазия, алалия.   ·             психолог – регулярный скрининг психосоциального состояния пациента, родителей; психологическая помощь индивидуальная, групповая, семейная.   

Профилактические мероприятия:

·         медико-генетическое консультирование отягощенных семей – основноепрофилактическое мероприятие;·         пренатальная диагностика плода у женщины-носительницы патологическогогена;  ·         профилактика серьезных осложнений заболевания;·         профилактика побочных эффектов гормональной терапии. 

Мониторинг состояния пациента:

·             диспансерное наблюдение у невролога по месту жительства: 1 раз в 6месяцев в возрасте до 10 лет, 1 раз в 3 месяца в возрасте старше 10 лет – оценка функционального статуса, мышечной силы и объема движений; оценка нейропсихологического статуса; определение и контроль плана реабилитации; решение вопроса о назначение лечения ГК, подбор дозы, схемы и режима, контроль побочных эффектов, пересмотр схемы лечения.·             диспансерное наблюдение у педиатра/врача общей практики по местужительства: контроль веса и роста каждые 6 мес., контроль общего состояния, своевременная диагностика ортопедических, кардиологических, пульмонологических симптомов и направление к специалистам.·             диспансерное наблюдение у специалистов (кардиолог, ортопед, эндокринолог идр.)  по месту жительства и проведение специфической диагностики по показаниям.·             контроль выполнения плана профилактической иммунизации, включитьпневмококковую и противогриппозную вакцины.·             ЭКГ, ЭхоКГ  –  при постановке диагноза, далее 1 раз в год; по показаниям чаще.·             АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ – 1 раз в 6 месяцев.·             кальций, фосфор, ЩФ, 25-гидроксивитамин Д – 1 раз в 6 мес.·             денситометрия –  базовая оценка в возрасте  3 лет, перед началом гормональнойтерапии, ежегодно у детей группы риска (переломы в анамнезе, прием гормональной терапии).  ·             измерение ЖЕЛ –  базовая оценка в возрасте 9-10 лет, при ЖЕЛ

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B0%D1%8F-%D0%BC%D1%8B%D1%88%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B4%D0%B8%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%8F-%D0%B4%D1%8E%D1%88%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B0-%D0%B1%D0%B5%D0%BA%D0%BA%D0%B5%D1%80%D0%B0/14859

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

Болезнь беккера симптомы

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера — вариант наследственной сцепленной с Х-хромосомой миодистрофии, отличающейся более замедленным и доброкачественным течением.

Заболевание характеризуется постепенно усугубляющейся и распространяющейся мышечной слабостью, гипотонией и атрофией, первоначально возникающей в мышцах бедер и тазового пояса.

Диагностический поиск включает неврологическое обследование, консультацию генетика и кардиолога, нейрофизиологическое тестирование нервно-мышечного аппарата, ДНК диагностику, биопсию мышц с морфологическим, иммунологическим и гистохимическим изучением полученных образцов. Лечение симптоматическое и, к сожалению, малоэффективное. Прогрессирование болезни приводит к потери больными способности самостоятельно передвигаться к возрасту 40 лет.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера впервые была описана в 1955 г. как доброкачественный вариант течения мышечной дистрофии Дюшенна.

В последующем многочисленные исследования в области клинической неврологии, генетики и биохимии обнаружили существенные отличия в характере течения, биохимической и морфологической основе этих заболеваний.

В результате клиническая форма Беккера была выделена как самостоятельная нозология.

Мышечная дистрофия Беккера входит в группу миопатий (миодистрофий) — заболеваний, возникающих вследствие нарушений строения и метаболизма мышечной ткани и проявляющихся мышечной слабостью. Патология наследуется рецессивно сцеплено с Х-хромосомой, поэтому болеют только лица мужского пола. Частота встречаемости составляет 1 новорожденный на 20 тыс. детей.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

В основе заболевания лежит мутация в гене, ответственном за кодирование белка дистрофина. Примерно 30% от общего числа случаев мышечной дистрофии Беккера приходится на т. н. «свежие» мутации. Ген располагается в 21 локусе (в регионе Хр21.2–р21.1) короткого плеча Х-хромосомы.

Примерно у 65-70% больных обнаруживаются крупные делеции указанного участка, у 5% – дупликации, у остальных — точковые мутации. Указанные структурные перестройки гена не влекут за собой полного прекращения синтеза дистрофина, как при дистрофии Дюшенна, а потенцируют синтез аномального усеченного белка, в некоторой степени способного выполнять свои функции.

Это и обуславливает более доброкачественный характер дистрофии Беккера в сравнении с вариантом Дюшенна.

В норме белок дистрофин поддерживает целостность сарколеммы – мембраны миоцитов (мышечных волокон), обеспечивает эластичность и устойчивость миофибрилл при мышечном сокращении. Неспособность аномального дистрофина адекватно выполнять эти функции приводит к нарушению целостности мембран мышечных волокон.

В следствие этого происходят дегенеративные изменения цитоплазматических компонентов последних и повышенная транспортировка ионов калия внутрь миоцитов. Результатом таких биохимических и морфологических сдвигов является гибель миофибрилл и разрушение мышечных волокон.

На месте погибших миоцитов происходит образование соединительной ткани, что обуславливает феномен псевдогипертрофии — увеличение объема и плотности мышцы при резком снижении ее сократительной способности.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера манифестирует обычно в период от 10 до 15 лет, в некоторых случаях раньше. Начальными признаками заболевания выступают чрезмерная утомляемость и мышечная слабость в тазовом поясе и нижних конечностях. У ряда пациентов первыми проявлениями являются периодические болезненные мышечные судороги (крампи), локализующиеся в ногах.

Мышечная слабость обуславливает затруднение при подъеме по лестнице, при необходимости встать из положения сидя. Со временем формируется переваливающаяся «утиная» походка.

Для того, чтобы встать, пациент вынужден использовать вспомогательные миопатические приемы — опираться руками о расположенные рядом предметы мебели или, при отсутствии таковых, использовать в качестве опоры собственное тело (симптом Говерса).

Как и другие наследственные миопатии, заболевание Беккера характеризуется симметрично развивающимися атрофиями мышц.

В первую очередь поражаются мышцы бедра и тазового пояса, затем процесс распространяется на мускулатуру плечевого пояса и проксимальных мышц рук.

В начале болезни формируются псевдогипертрофии, наиболее выраженные в икроножных, дельтовидных, трех- и четырехглавых мышцах. По мере прогрессирования миодистрофии они трансформируются в мышечные гипотрофии.

Клиническая картина мышечной дистрофии Беккера во многом сходна с миодистрофией Дюшенна. Усугубление мышечной слабости с течением времени приводит к обездвиженности пациента и формированию контрактур суставов.

Однако развитие дистрофического процесса в мышечной ткани при дистрофии Беккера идет гораздо медленнее, что обуславливает длительную двигательную активность больных. В среднем пациенты сохраняют способность самостоятельно передвигаться до 35-40-летнего возраста.

Кроме того, дистрофия Беккера не сопровождается олигофренией, выраженным искривлением позвоночника и другими скелетными деформациями.

Возможна кардиомиопатия дилятационного или гипертрофического типа, блокада ножек пучка Гисса, но сердечно-сосудистые расстройства выражены умеренно. Может наблюдаться снижение либидо, гинекомастия, атрофия яичек, импотенция.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера диагностируется неврологом на основании анамнеза, клинических данных, дополнительных обследований и генетического тестирования.

В неврологическом статусе наблюдается снижение мышечной силы и умеренное снижение мышечного тонуса в проксимальных отделах конечностей, выпадение коленных рефлексов при симметричном снижении сухожильных рефлексов дистальных отделов ног и верхних конечностей, полная сохранность чувствительности.

Среди клинических анализов наибольшее значение имеет биохимический анализ крови, который выявляет многократное повышение уровня КФК. Данные электронейрографии позволяют исключить поражение нервных волокон, электромиография свидетельствует о первично-мышечном типе поражения.

Биопсия мышц проводится только после отрицательных результатов генетического анализа. Морфологическое исследование полученного материала определяет диффузную разнокалиберность, дистрофические и некротические изменения мышечных волокон, разрастание соединительной ткани.

Проводится специальное иммунное окрашивание образцов с последующим определением наличия в них дистрофина.

Подтвердить диагноз мышечной дистрофии Беккера позволяет консультация генетика с проведением анализа ДНК. Выявление дупликаций или делеций в гене Хр21 дает возможность установить точный диагноз. Отрицательный результат анализа ДНК не говорит об отсутствии патологии, поскольку могут иметь место точковые мутации, поиск которых представляет собой сложную и более дорогостоящую процедуру.

С целью выявления сердечной патологии назначается электрокардиография, Эхо-КГ, консультация кардиолога. Кардиологическое обследование может обнаружить нарушение внутрижелудочковой проводимости, АВ-блокаду, дилатацию желудочков, гипертрофические изменения миокарда, кардиомиопатию, сердечную недостаточность.

Дифференциальная диагностика проводится с прогрессирующей мышечной дистрофией Дрейфуса, миодистрофией Дюшена, мышечной дистрофией Эрба-Рота, метаболической миопатией, полимиозитом и дерматомиозитом, воспалительной миопатией, спинальной амиотрофией, наследственной полиневропатией.

Пренатальная диагностика рекомендована, когда мать является носителем патогенного гена. Если ребенок мужского пола, то вероятность развития заболевания у него составляет 50%. Биопсия хориона может проводиться в сроке 11-14 нед. беременности, амниоцентез — после 15-й недели, забор пуповинной крови (кордоцентез) — на сроке больше 18 нед.

На современном этапе несколькими группами ученых ведутся настойчивые исследования в области поиска эффективных методов лечения прогрессирующих миодистрофий. В настоящее время пациенты получают в основном метаболическую и симптоматическую терапию.

Разработаны различные схемы лечения, позволяющие улучшить двигательные возможности больного и несколько замедлить прогрессирование болезни. Пациентам назначают актопротекторы (этилтиобензимидазол), неостигмин, АТФ, анаболические стероиды (метиландростендиол), сердечные средства.

По вопросу длительной терапии глюкокортикоидами (преднизолоном) клиницисты имеют различные мнения. Одни считают, что подобное лечение тормозит прогрессирование миодистрофии, другие отвергают это предположение.

Наблюдения показали, что постельный режим усугубляет мышечную слабость. Поэтому пациентам рекомендуется умеренная физическая активность, занятия плаваньем. Поддержание мышечной эластичности и силы, а также профилактика контрактур проводится средствами массажа, физиотерапии и лечебной гимнастики.

По показаниям проводится хирургическое лечение контрактур. Применение различных ортопедических средств (ходунков, инвалидных колясок, фиксаторов для ног, экзоскелетов) позволяет расширить двигательные возможности пациентов и их способность к самообслуживанию.

По показаниям проводится хирургическое лечение контрактур.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера имеет неблагоприятный прогноз. Хотя обездвиженность у пациентов наступает гораздо позже, чем при дистрофии Дюшенна, в конечном итоге поражение сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры приводят к гибели пациентов от сердечной или дыхательной недостаточности.

Продуманный уход, адекватная терапия, вентиляционная поддержка дыхания, применение ортопедических средств могут лишь увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента.

Профилактика заключается в предупреждении рождения ребенка с патологией путем генетического консультирования будущих родителей и проведение пренатальной диагностики.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Becker-muscular-dystrophy

Особенности Симптоматики И Правила Лечения Кисты Бейкера Коленного Сустава

Болезнь беккера симптомы

Киста Бейкера (Беккера) – мягкая шишка, как ее называют пациенты, возникающая с обратной стороны колена и названная в честь доктора У. Бейкера, который в первые смог идентифицировать ее, описать причины и предложить лечение еще в XIX веке.

Данное образование является патологией, и возникает вследствие заполнения синовиальной жидкостью,образуя своеобразную грыжу/бурсит. Синовиальная жидкость – это специальная гелеообразная смазка для суставов, которая помогает им быть подвижными.

И если так случается, что эта смазка выходит за пределы сустава, то возникает эта самая доброкачественная киста,оформленная в бурсу, как в мешочек. Этот тип опухолей не имеет ничего общего с онкологией.

Раньше это ассоциировалось со спортсменами, которые испытывали перегрузки, но сейчас такая проблема встречается даже у детей.

Проявления кисты Бейкера

Причины образования Кисты Бейкера

По своему принципу киста образуется как грыжа: жидкость, которая находится в синовиальной сумке, выпячивается в мягкие ткани и снаружи под коленкой выглядит как опухоль. Она может быть небольшой, даже незаметной на ранних стадиях, а может и достигать нескольких сантиметров в диаметре.

Это болезненно, и чем больше размеры кисты, тем сильнее пациент ощущает сначала дискомфорт, а затем и боль. Особенно во время сгибания сустава. Если проигнорировать эту кисту и не лечить, то сустав может и вовсе потерять подвижность, а каждая попытка движения будет сопровождаться острой болью.

Примечательно, но киста Бейкера не считается самостоятельным заболеванием. Причин для возникновения этой проблемы много, их всех объединяют воспалительные процессы в суставе, естественный износ сустава в силу возраста, а также механические травмы. В зоне риска дети, спортсмены, молодые люди после 30 лет и пожилые люди.

Прямыми провокаторами бурсита являются заболевания суставов: артрит, остеоартроз, синовит, болезнь Лайма и другие, которые разрушают хрящевую ткань. Если в суставе образуются полости, то в это свободное место и вываливается постепенно мешочек с синовиальной смазкой.

Важно. Киста (бурсит) обычно возникает на одном коленном суставе, и в крайних редких случаях могут быть поражены оба.

Что нужно понимать и какие симптомы должны насторожить? Если киста образовалась незначительная, то она никак не даст о себе знать. Но в случае воспалительных процессов в суставе может быть следующее:

  • Болезненные ощущения при нагрузке на ноги: подъем по лестнице, приседания. Может отмечаться припухлость, но не всегда.
  • Ощущение распирания колена, кажется, что внутри что-то мешает.
  • Из-за воспалительного процесса поднимается локальная температура – колено горячее и боль проходит только в покое. Может подняться и общая температура тела.
  • Если киста достигла визуально заметных размеров, то это вызывает острую боль при шевелении ногой.
  • Запущенный случай ведет к разрыву оболочки кисты. В таком случае содержимое изливается в ткани. Это очень болезненно, может сопровождаться высокой температурой и долго рассасываться.

Как диагностируют Подколенную Кисту

Увидеть образовавшуюся опухоль можно только в положении стоя, когда сустав выпрямлен, а ткани вокруг натянуты – тогда под коленной чашечкой видна опухоль с четкими краями, и довольно плотная на ощупь.

МРТ киста Бейкера

После визуальной диагностики необходимо более точное исследование, и пациенту делают рентген или МРТ. Альтернативными типами исследования сустава являются артроскопия и артрография.

В первом случае полость сустава осматривается с помощью введенных в него датчиков, а во втором в сустав заливается реагент, который проявляет границы вышедшей жидкости. Кисту также можно «просветить» с помощью яркой лампы – диафаноскопия.

Этот метод также отчетливо проявляет масштабы кисты и состояние сустава.

Если нет подозрений на другие первичные заболевания, а также полная уверенность в доброкачественности кисты, то никаких других анализов не потребуется.

Киста опасна тем, что провоцирует варикозное расширение вен и образование тромбов в них, она сдавливает кровеносные сосуды, мешает оттоку лимфы, и это приводит к боли в ноге, отекам. Ее разрастание может сдавить большеберцовый нерв, и тогда человек ощущает онемение ниже колена, покалывание, холод. Это все является осложнениями кисты.

Внимание. К кисте Бейкера относятся еще доброкачественные типы грыж, которые образуются сухожильном пространстве или из-за проблем с мениском. Так, есть ганглиевая, параменисковая или синовиальная кисты. Все они имеют схожие симптомы и внешний вид, но их расположение вокруг суставной капсулы будет отличаться.

У детей диагностика кисты проводится такими же методами, как и у взрослых, с единственным уточнением: киста у ребенка может быть только по причине инфекционного воспаления, либо серьезной травмы. Поэтому важно сначала выяснить первопричину, и после ее устранения киста проходит сама по себе.

Лечение кисты Бейкера

Лечение проводится консервативное и в домашних условиях.

Оперативное вмешательство требуется крайне редко, когда приходится откачивать жидкость из сустава, лечить травму сустава (потому что она будет первопричиной кисты), а затем продолжать лечение.

Иногда случается, что оболочка кисты разрастается под действием травмированного сустава. В таком случае это также устраняется операбельным путем.

Артроскопия – наиболее современный и «малотравматичный» метод хирургического лечения кисты Бейкера

Хирургическое вмешательство дает 100% гарантии излечения, проводится под местным наркозом. После операции ногу фиксируют гипсом, который необходим в течение ближайшей недели. В эти дни в обязательном порядке назначается прием антибиотиков, а также препараты для снятия воспаления.

После снятия швов и гипса, и в зависимости от общего состояния пациента, может быть назначен анализ крови для уверенности в том, что в организме больше нет воспалительного процесса.

Главное в консервативном лечении и при отсутствии осложнений – провести обезболивающую терапию с помощью пероральных препаратов, в некоторых случаях дополнительно и с помощью локального воздействия мазями, либо делают блокаду инъекциями. Очень хорошие результаты дает электрофорез и лазерная терапия.

Затем пациенту обеспечивается полный покой, неподвижность и фиксация коленного сустава с помощью повязки. Во время отдыха пациенту рекомендуется держать ноги приподнятыми, чтобы был отток крови и возможное «втягивание» этой грыжи самостоятельно.

Если грыжа была спонтанной, сформированной из-за недостаточно сильных мышц, например, икроножной или четырехглавой, то ее легче вправить и времени потребуется меньше. После лечения в таком случае назначается лечебная физкультура с целью укрепить именно эти мышцы, чтобы избежать рецидива. Параллельно пациент должен принимать хондропротекторы.

Профилактика

В качестве профилактических мер рекомендуется лечебная гимнастика. Но это только в том случае, если рост кисты прекращен, а воспаление снято.

Гимнастика будет направлена на укрепление связок, мышц и сухожилий, которые будут крепче удерживать коленную чашечку в дальнейшем.

Важно помнить, что однажды появившаяся грыжа может повториться в любой момент, поэтому нагрузки без эластичной повязки строго не рекомендуются.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5c25c013b6a6ce00aa7cd4b2/5d069a9020f7430dda23b18a

КостиЗдоровы
Добавить комментарий